• Login
No Result
View All Result
Sağlıklı Beslenme, Diyet Rehberi | Beslenmerehberim.net
  • Anasayfa
  • Beslenmeye Dair
    • Beslenme Genel
    • Özel Durumlarda Beslenme
    • Vitaminler
    • Mineraller
    • Besinler ve Sağlık
  • Anne – Çocuk Beslenmesi
    • Hamilelikte Beslenme
    • Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme
  • Diyet – Sağlıklı Zayıflama
  • Hastalıklarda Beslenme
  • Web Sitemiz
    • Beslenme Rehberim Ekibi
    • Sağlıklı Beslenme ve Diyet İndeksi
    • Gizlilik ve Şartlar
    • Hakkımızda
    • İletişim
  • Anasayfa
  • Beslenmeye Dair
    • Beslenme Genel
    • Özel Durumlarda Beslenme
    • Vitaminler
    • Mineraller
    • Besinler ve Sağlık
  • Anne – Çocuk Beslenmesi
    • Hamilelikte Beslenme
    • Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme
  • Diyet – Sağlıklı Zayıflama
  • Hastalıklarda Beslenme
  • Web Sitemiz
    • Beslenme Rehberim Ekibi
    • Sağlıklı Beslenme ve Diyet İndeksi
    • Gizlilik ve Şartlar
    • Hakkımızda
    • İletişim
No Result
View All Result
Sağlıklı Beslenme, Diyet Rehberi | Beslenmerehberim.net
No Result
View All Result
Home Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme
homosistinüri beslenme ve diyet tedavisi

Homosistinüri’de Beslenme ve Diyet Tedavisi

Stj. Diyetisyen Merve Yetiş by Stj. Diyetisyen Merve Yetiş
7 Ocak 2019
in Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme
2
0
SHARES
253
VIEWS
Share on FacebookShare on Twitter

Doğumsal bir protein metabolizma bozukluğu olan homosistinüri otozomal resesif kalıtım gösteren bir hastalıktır. Dünyada 200.000 yenidoğan bebek arasında bir bebekte görülmektedir. Bebekte homosistinürinin ortaya çıkabilmesi için hem anne hem de babanın taşıyıcı olması gerekmektedir. Akraba evlilikleri taşıyıcılık riskini arttırmaktadır. Ülkemizde görülen homosistinüri vakalarının bir çoğunda akraba evlilikleri söz konusudur.

Bu yazımızda homosistinüri hastalığının tanımına, nedenlerine ve belirtilerine kısaca bakıp, bu hastalığın beslenme ve diyet tedavisinden bahsedeceğiz.

Konu İçeriği

  • 1 Homosisteinüri Nedir?
    • 1.1 Tanı ve Belirtileri
    • 1.2 Çeşitleri ve Tedavisi
  • 2 Homosisteinüri’de Beslenme ve Diyet Tedavisi         

Homosisteinüri Nedir?

Homosisteinüri elzem bir aminoasit olan metioninin metabolizmasındaki bozukluğu ifade etmektedir. Çeşitli enzim eksikliklerinden kaynaklanan doğumsal bir protein metabolizma bozukluğu olan homosistinüri oldukça önemli bir hastalıktır. Vücutta metionin, homosistein birikmesiyle ortaya çıkmaktadır. Bu birikime bağlı olarak vücutta çeşitli rahatsızlıklar ortaya çıkabilmektedir.

Tanı ve Belirtileri

Homosistinürili bebek doğduğunda sağlıklı bebeklerden ayırt edilemez. Beslenmeye başlamasının ardından vücutta metionin ve homosistein birikmesine bağlı olarak erken dönemde aşağıdaki belirtiler görülebilir:

  • Kusma,
  • Beslenme güçlüğü,
  • Gelişme geriliği,
  • Uyku durum bozukluğu

İlerleyen yaşlarda ise

  • Pıhtılaşma bozuklukları,
  • Büyüme geriliği,
  • Mental gerilik, 
  • Osteoporoz,
  • Katarakt,
  • Beyin kanaması gibi sorunlar ortaya çıkabilmekte ve hasta tedavi edilmezse, sonuç ölüme kadar gidebilmektedir.
  • tedavi yöntemleri nelerdir

Çeşitleri ve Tedavisi

Hastalık metionin metabolizmasındaki bozukluk nedeniyle 3’e ayrılmaktadır.

TİP 1: Sistationin sentetaz eksikliğine bağlı (klasik) tiptir ve en sık görülen türüdür. Tip1’e bağlı olarak hastada; Büyüme gelişme geriliği, ileri dönemdelerde astigmat, katarakt ve konvülsiyon görülebilmektedir.

TİP 2: Metilkobalamin oluşumundaki defekte bağlıdır. Hastalar zayıf ve uzun boyludurlar aynı zamanda çeşitli iskelet bozuklukları da görülebilmektedir.

TiP 3: Metilentetrahidrofolat redüktaz eksikliğine bağlı görülen türdür. Sarı saçlı ve mavi gözlüdürler bu özellikleri ile PKU hastalarına benzetilmektedirler ayrıca osteoporoz riskide bu türde yüksektir.

Homosistinüride klinik bulgularının düzeltilmesi ve ileriye yönelik oluşabilecek  komplikasyonlarının önlenmesi açısından erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Tedavide plazma homosistein düzeylerini olabildiğince normale en yakın seviyelere düşürmek ve normal büyümeyi sağlamaktır.

Homosistein düzeyleri birkaç şekilde düşürülebilir, en iyi yaklaşım bireysel olarak  karar vermektir. Tedavide hastaların bir kısmı yüksek doz vitamin B6’ya (Pridoksine) cevap verir. Tedaviye yanıt veren hastalarda idrar ile plazma metionin ve homosistein düzeyleri kısmen normale dönebilir. Vitamin B6‘ya cevap alınamayan hastalar ise folik asit desteği sağlanır. Bütün hastalarda ise metionin kısıtlanıp sistein eklemesi yapılır. Homosistinüri hastalığında plazma sistein düzeyleri normal aralıkta tutulmalıdır ve gerekirse destek yapılmalıdır.

beslenme ve diyet tedavisi

Homosisteinüri’de Beslenme ve Diyet Tedavisi         

Homosistinüri, metabolizmadaki enzim eksikliklerinden dolayı hastalarda; idrarda ve plazmada metionin birikimi olmaktadır. Bu yüzden hastalığın tedavisinde, metioninden sınırlı yeterli sistein içeren bir beslenme programı diyetisyenler tarafından planlanması gerekir.

Homosistinürili hastaların yaşa göre metionin, sistein protein, enerji gereksinmeleri birbirinden farklı olduğu için bireye özgü değerlendirmeler yapılmalıdır. Yenidoğan döneminde tanı konulan hastalara metionin içermeyen özel aminoasit karışımları kullanılarak, kısıtlı metionin içeren diyetler verilmelidir.

Metionin yönünden Zengin Besinler:

Diyette kısıtlanması gereken metionin bir aminoasit olduğundan protein grubu besinlerin içerisinde bulunur. Bu besinler çocuğa belirli ölçülerde gramajları bir uzman tarafından hesaplanması suretiyle verilmelidir. Metionin kaynakları ise şunlardır:

  • Kırmızı Et
  • Peynir
  • Yağlı balıklar
  • Yumurta akı
  • Yoğurt
  • Kuru fasülye
  • Nohut
  • Bezelye
  • Süt
  • Mercimek
  • Tüm haşlanmış yumurta
  • Ton balığı
  • Yer fıstığı, kaju
  • Yulaf ezmesi
  • Cevizler
  • Soya fasulyesi
  • Arpa
  • Öğütülmüş buğday (tahıl)
  • Pirinç
  • Badem

Kan metionin düzeyleri sürekli olarak izlenerek normal seviyeye yakın tutulmaya çalışılmalıdır. Proteinden kısıtlı bir diyet verileceği için katabolizmayı engellemek için enerji yüksek verilir. Enerji gereksinmesi özel enerji karışımlarından, yağlardan ve karbonhidratlardan karşılanmalıdır.

Diyetin yeterli ve dengeli planlanması tüm besin öğelerinin günlük yeterli ve dengeli tüketimi gereklidir. Hastaların büyüme ve gelişmesi izlenerek enerji, protein ve diğer besin öğeleri gereksinmeleri karşılanmalıdır..

Hastalığın klinik bulgularının düzenlenmesinde, metionin metabolizmasında önemli görevleri olan; B6, B12 vitaminleri ve folik asitin de beslenmeye ek olarak takviyelerinin kullanılması önemlidir.

Bir protein metabolizma hastalığı olduğu için uygulanması gereken beslenme tedavisine uyulmaz ise geri dönüşü olmayan hasarlar meydana gelebilir. Bu yüzden beslenme ve diyet programı mutlaka bir diyetisyen gözetiminde yapılmalıdır.

Previous Post

Hindistan Cevizi Yağı İle İlgili Detaylı Rehber: Yararları / Zararları

Next Post

Kaşeksi’de Beslenme ve Diyet Tedavisi

Stj. Diyetisyen Merve Yetiş

Stj. Diyetisyen Merve Yetiş

Stajyer Diyetisyen Merve Yetiş halen Gazi Üniversitesi Beslenme ve Diyetetik bölümünde eğitimini sürdürmektedir. İlgi alanları : Çocuk hastalıklarında beslenme, enteral ve parenteral beslenme, sporcu beslenmesi, hastalıklarda diyet tedavisi

Related Posts

ergenlik döneminde görülen beslenme bozukları
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Ergenlik Döneminde Görülen Yeme Davranışı Bozuklukları ve Beslenme Tedavisi

19 Mayıs 2021
anne sütü sağımı hakkında bilgiler
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Diyetisyen Kaleminden Anne Sütü Sağımı Hakkında Doğru Bilgiler

19 Ocak 2019
anne sütü alamayan bebek
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Anne Sütü Alamayan Bebeklerde Beslenme

30 Aralık 2018
çocuklarda beslenme ve zeka arasındaki ilişki
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Çocuklarda Beslenmenin Zeka Gelişimi Üzerine Etkisi

5 Temmuz 2018
ergenlikte kilo kaybı zayıflama
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Ergenlikte Sağlıklı Kilo Verme ve Optimal Zayıflama

20 Haziran 2018
protein enerji malnütrisyonu pem
Bebeklerde ve Çocuklarda Beslenme

Protein enerji Malnütrisyonu (PEM) Beslenme ve Diyet Tedavisi

29 Mart 2018
Next Post
kaşeksi diyet tedavisi

Kaşeksi'de Beslenme ve Diyet Tedavisi

Comments 2

  1. Reyyan beyza says:
    3 sene ago

    Çok güzel açıklayıcı bir yazı olmuş. Emek verip bizi aydınlattığı için Stajer Dyt. Merve Yetiş hanımefendiye teşekkürü borç bilirim..

    Cevapla
  2. Hatice Kübra says:
    3 sene ago

    Güzel bir yazı olmuş Latince terimlerden çok bizlerin anlayacağı bir yazı olmuş elinize sağlık

    Cevapla

Bir cevap yazın Cevabı iptal et

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

Arama

No Result
View All Result

Hesaplama Araçları

  • İdeal Kilo Hesaplama
  • Vücut Kitle indeksi Hesaplama (Boy kilo endeksi-BKI-VKI)
  • Harcanan Kalori Hesaplama
  • Metabolizma Hızı Hesaplama (Bazal metabolizma)
  • Persentil Hesaplama (Bebek 0-3 yaş)
  • Bebek Baş Çevresi (Persentil)
  • Bel Kalça Oranı Hesaplama (İdeal Ölçüler)

Son Yorumlar

  • Palm Yağının Olası Zararları ve Yapılan Araştırmalar için misafir
  • Enteral ve Parenteral Beslenme Nedir? için beyza
  • Siroz Hastalarında Beslenme ve Diyet Üzerine Tüm Detaylar için Güneş
  • Biyoelektrik İmpedans Analizi : Vücut Yağ ve Kas Oranını Ölçümü için Berna
  • Doğal Tatlandırıcılar Hakkında Detaylı Bilgiler için bilge

Hakkımızda

2016 yılı şubat ayında yayın hayatına başlayan beslenmerehberim.net, sizlere sağlıklı beslenme, diyet ve zayıflama konularında en doğru ve en güncel bilgileri verebilmeyi amaç edinmiştir. Tamamı diyetisyen ve stajyer diyetisyenlerden oluşan profesyonel yazar kadromuz ile sizlere hizmet vermekteyiz.

Sitemizde bulunan her türlü yazı ve materyal bilgilendirme amaçlı olup tedavi niteliği taşımamaktadır. Tanı ve tedavi için doktorunuza ve diyetisyeninize danışmanız gerekmektedir.

Facebook Twitter

Sağlıklı Beslenme, Diyet Rehberi | Beslenmerehberim.net Copyright © 2021.

No Result
View All Result
  • Bebeklerde Baş Çevresi (Persentil)
  • Bel Kalça Oranı Hesaplama (İdeal Ölçüler)
  • Beslenme Rehberim Ekibi
  • Gizlilik ve Şartlar
  • Hakkımızda
  • Harcanan Kalori Hesaplama
  • İdeal Kilo Hesaplama
  • İletişim
  • Metabolizma Hızı Hesaplama (Bazal metabolizma)
  • Persentil Hesaplama (Bebek 0-3 yaş)
  • Sağlıklı Beslenme Rehberi
    • Türkiye de Sağlıklı Beslenme
  • Sağlıklı Beslenme ve Diyet İndeksi
  • Vücut Kitle indeksi Hesaplama (Boy kilo endeksi-BKI-VKI)

Sağlıklı Beslenme, Diyet Rehberi | Beslenmerehberim.net Copyright © 2021.

Welcome Back!

Login to your account below

Forgotten Password?

Retrieve your password

Please enter your username or email address to reset your password.

Log In